A kötőszövet szisztémás gyulladása, Mi hívhatja fel a figyelmet az induló autoimmun betegségekre?
MTCD (kevert kötőszöveti betegség) tünetei és kezelése
Módosítva: A Sharp-szindróma a szervezet összes kötőszövetét megtámadó autoimmun betegség. Az egyes kötőszövetek érintettségének súlyossága a kötőszövet szisztémás gyulladása különbözik, így a Sharp-szindróma a szkleroderma, dermatomiozitisz, szisztémás lupusz és reumás ízületi gyulladás kórtani eltéréseit és tüneteit változatos mértékben foglalja magába. A Sharp-szindróma előfordulása Gyakoriságáról pontos adataink azért nincsenek, mert a betegek egy részét a Sharp szindrómát magába foglaló valamely betegségként, leggyakrabban szisztémás lupuszként vagy reumás ízületi gyulladásként kezelik.
Biztosra vehető, hogy a valódi Sharp-szindróma sokkal gyakoribb, mint ahányszor felismerik. Az MCTD bármely életkorban előfordul.
Sharp-szindróma (kevert kötőszöveti betegség)
Mint bármelyik autoimmun betegség, nőknél lényegesen gyakoribb, a betegek kb. A Sharp-szindróma okai Oka, csakúgy, mint bármely egyéb autoimmun betegségé, ismeretlen. Az autoimmun betegségek lényege, hogy a szervezet immunrendszere a szervezet saját fehérjéi ellen kezd ellenanyagot termelni.
Szisztémás szklerózis szkleroderma Nyomtatás A szisztémás szklerózis autoimmun betegség, mely részben a bőrt, részben a belső szerveket érinti. A betegség alapja, hogy az immunrendszer a szervezet saját szerveit, szöveteit idegenként ismeri fel, és immunreakciót indít velük szemben. Szklerodermában az elsődleges tünet a bőr megvastagodása és merevvé válása, a bőr alatt kemény, meszes csomók is kialakulhatnak. A belső szervekben — tüdőben, szívben, vesében stb. A szisztémás szklerózis amerikai adatok szerint 1 millió közül kb.
Az ellenanyagok legtöbbször a kötőszövetet támadja meg, Sharp-szindróma esetén valamennyit. A széttöredezett kötőszövet helyén egynemű elhalt szövetmassza látható mikroszkóp alatt fibrinoid degenerációmelyet gyulladásos sejtek vesznek körül.
- Milyen tünetekkel járnak az autoimmun betegségek?
- Soltész Annamária, általános orvos Bár a betegségre elsősorban a jellegzetes bőrelváltozások utalnak, mégis a gyomor-bélrendszer, a tüdők, a szív, valamint a vesék érintettsége az, amely a beteg életét kezeletlen esetben fenyegetheti.
- Teip az ízületi fájdalmak miatt
- Milyen gyógyszer a vállízületek fájdalma
- Kapcsolódási kórok A poliszisztémás autoimmun kórképeknek nemzetközileg elfogadott kritériumtünetei vannak.
A gyulladt-elhalt terület idővel elhegesedik. Attól függ a kórkép megjelenése, hogy a kötőszöveti degeneráció pl.
Wegener-féle granulomatózisnála gyulladás pl. A Sharp-szindróma tünetei Az MCTD tünetei nagyon változatosak attól függően, hogy mely szervek érintettek a legsúlyosabban.
A leggyakoribb tünetek: Raynaud-szindróma: az ujjak két oldalán futó artériák rohamokban jelentkező görcse, vérellátási zavara és elhalása. Ízületi fájdalmak Sharp-szindróma esetén szinte mindenkinél megjelenikduzzanat, gyulladás Különböző bőrbetegségek Gyengeség, izomfájdalmak Legváltozatosabb belszervi tünetek pl.
Sjögren-szindróma: a mirigyek váladéktermelés csökkenésével járó gyulladása. Legelső tünetei a kötőhártya szárazság és gyulladás, valamint a szájszárazság, nyelési zavarok. Idővel a betegség tünetei egyre jobban közelítenek a valódi szisztémás lupuszhoz vagy szklerodermához.
Mi hívhatja fel a figyelmet az induló autoimmun betegségekre?
A Sharp-szindróma lefolyása A betegség változatos gyorsasággal progrediál. A betegség lefolyásában tünetszegény periódusok és heveny fellángolások váltogatják egymást.
A beteg halálát leggyakrabban veseelégtelenség, szívelégtelenség, súlyos szívritmus-zavarok okozzák. Az átlagos túlélés év.
Szisztémás szklerózis (szkleroderma)
A Sharp-szindróma diagnózisa A diagnózis felállítása a tünetek alapján történik. A betegek többségénél a lupuszra jellemző DNS elleni ellenanyag a vérből kimutatható.
Az ellenanyag által károsított fehérvérsejtek LE-sejtek is többnyire kimutathatók. A diagnózis biztosra vehető három vagy több autoimmun betegség egyidejű fennállása esetén.
Szisztémás sclerosis (scleroderma) - A betegség és tünetei
Kétes esetben az érintett szervek szövettani vizsgálata is segíthet. A Sharp-szindróma terápiája A legenyhébb esetek, ritkán, egyszerű nem szteroid gyulladásgátlókkal is kordában tarthatók.
A funkcionális vonatkozások és a kötőszövetek, inak, porcok lehetséges elváltozásai (biologika)
Ennél jellemzőbb, hogy nagy dózisú szteroid gyulladásgátlóval kezdik a kezelés, majd a dózist, a tünetek javulásával párhuzamosan csökkentik minimálisan elegendő fenntartó adagokra. A szteroidkezelés elégtelensége esetén immunszuppresszor gyógyszerek pl. A Sharp-szindróma megelőzése A betegség megelőzésére nincs lehetőség.
Forrás: EgészségKalauz.